Пузырчатка вульгарная

Особенности протекания

Они заполнены практически прозрачной, слегка желтоватой жидкостью. Через 4-7 дней она становится мутной, темнеет. Это говорит о том, что в экссудате присутствуют клетки некротических тканей, гной. Следующая стадия развития болезни характеризуется появлением эрозий – мокнущих, тяжело заживающих.

Они имеют неровные края, могут отличаться размерами и формой. При своевременном лечении рост их приостанавливается, они покрываются слоистыми коричневыми корками, после отпадения которых остаются бурые пигментные пятна.

Характерно спонтанное ухудшение состояния пациента, что выражается в септической лихорадке, истощении, присоединении различных вторичных инфекций. Могут поражаться сердце, почки, печень, легкие.

В настоящее время смертельный исход наступает при особо тяжелом (злокачественном) устойчивом к гормонам течении болезни или в результате развития тяжелых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, сепсис, язвенная болезнь желудка, диабет и др.). В зависимости от проявлений пузырчатку подразделяют на:

1. легкую, при которой наблюдаются ограниченные, небольшие поражения кожи;
2. умеренную, поражающую обширные поверхности кожи и слизистые рта;
3. тяжелую, при которой наряду с обширными поражениями кожи и слизистых есть сопутствующие заболевания.

Лечение пузырчатки и его успех во многом зависят от степени тяжести заболевания. В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки.

Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины. Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

• грудь;
• подмышечные ямки;
• конечности;
• спина;
• лицо;
• половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью.

Она высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно. Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор.

Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться. На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Этапы проявления заболевания

Первоначальная стадия

В большинстве случаев пузырчатка обыкновенная появляется в ротовой полости, зеве, поражаются губы, боковые поверхности языка: сначала проявляются пузыри с тонкой оболочкой, быстро лопающейся и провоцирующей эрозию (ярко-красные или бледно-розовые участки на слизистой оболочке). Иногда можно столкнуться с галитозом: повышенным слюноотделением и появлением трещин в уголках рта. Спустя некоторое время симптомы заболевания появляются на коже. Чаще всего на груди, в подмышечных впадинах, на конечностях, на спине, на коже лица, половых органах. Пузыри достаточно плотные, иногда с красным венчиком вокруг. Эти пузыри наполняются прозрачным составом, впоследствии возможно нагноение. При вскрытии полости пузыря на коже возникают эрозивные явления. Эрозивные участки может покрывать прозрачная или гнойная жидкость, которая при осушении образует корки. Впоследствии зажившее место становится темным пятном. Продолжительность начальной стадии составляет 2-3 недели, иногда длится несколько месяцев. Этот этап заболевания характеризуется отсутствием жалоб на дискомфортное состояние: человека интересует, как правило, только внешний вид.

Генерализация

В это время количество пузырей повсеместно увеличивается (на коже, в ротовой полости), их размер составляет 1-40 мм. Эти места покрываются впоследствии обширными эрозиями. Если эрозии располагаются на красной кайме губ, а также во рту, очень болезненны, могут сливаться в единое пространство, создают сильные болевые ощущения во время еды и говорения. Общее самочувствие ухудшается: мучает бессонница, вялое состояние, повышение температуры, болевые ощущения при движении. Вторичная инфекция появляется как раз на этой стадии:

• грибок: на эрозивных участках ощущается зуд, они покрываются белым, «творожным» налетом, если его снять, то видна отечность и краснота, поднимается высокая температура;
• бактериальная инфекция: жидкость внутри пузыря желтоватая, мутная, наличие отека, характерна высокая температура.

Ощущение больного будет зависеть от локации пузырей. Нахождение их в гортани обусловит более грубый голос. Если место локации – нос, то затрудняется дыхание, а в носу всегда корки (если их снимать, то возможно кровотечение).

На этой стадии показано лечение с применением кортикостероидов, если этого не предпринять, то интоксикация и истощение (кахексия) могут привести к гибели. При использовании данных препаратов болезнь перейдет на следующую стадию.

Эпителизация

Этот этап характеризуется заживлением эрозий, более редким появлением новых пузырей, причем они становятся все меньше по размеру. Общее самочувствие улучшается, остается лишь незаметное жжение и кожу слегка ”покалывает”.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже – при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Лечение

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии.

В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

1. Глюкокортикостероиды (перорально или внутривенно).
2. Иногда иммуносупрессанты.
3. В некоторых случаях – плазмаферез или внутривенные иммуноглобулины.

Рекомендуется консультация дерматолога для определения тактики лечения пациента. Вначале во всех случаях, и особенно при тяжелом состоянии, требуется госпитализация. Тактика очищения и наложения повязок на эрозии проводится так же, как и при ожогах (т.е. изоляция, наложение гидроколлоидных повязок или повязок с сульфасалазином серебра— Первичное лечение при ранах).

Лечение направлено на снижение выработки патогенных аутоантител. Основным методом терапии остаются глюкокортикостероидные препараты. У некоторых пациентов с ограниченными единичными очагами поражения будет эффективен преднизолон перорально в дозе 20–30 мг 1 раз в сутки, но для большинства пациентов требуется начальная доза 1 мг/кг в сутки.

Гормональные препараты

Некоторые врачи начинают лечение даже с более высоких доз, что может несколько ускорить наступление первых признаков улучшения, но не улучшает исход. Если после 5-7 дней терапии продолжают появляться новые поражения, следует пытаться применить в/в терапию метилпреднизолоном 1 г 1 раз в сутки.

Замещение плазмы и внутривенные высокодозовые инфузии иммуноглобулина также эффективно снижают титры антител. После того как в течение 7–10 дней не отмечается появление новых высыпаний, дозу глюкокортикостероидных препаратов следует постепенно ежемесячно снижать примерно на 10 мг/сут.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Лечение при пузырчатке

Лечение пузырчатки — комплексное.

Пузырчатку в настоящее время лечат кортикостероидами и цитостатиками. Применяются преднизолон, триамцинолон и дексаметазон. Лечение пузырчатки можно начинать любым из перечисленных препаратов, в дальнейшем препараты можно менять, но замену следует производить в эквивалентных дозах.

Преднизолон необходимо назначать в ударных дозах в зависимости от состояния больного по 50—80 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон).

Препарат в высокой суточной дозе принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего следует соблюдать диету — ограничение солей, углеводов, жиров; начать медленное уменьшение суточной дозы гормона: в первое время на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки увеличивают. Суточная доза уменьшается до тех пор, пока не будет определена минимальная доза, на фоне которой не будут появляться новые высыпания. Эта доза обычно составляет 10—15 мг. Однако 30% пациентов находится на дозе 30—35 мг. Отмена препарата вновь вызывает проявление всех симптомов заболевания.

При назначении больших доз преднизолона для профилактики осложнений следует принимать препараты кальция: лактат кальция, фосамакс, глицерофосфат кальция, глюконат кальция, оротат калия по 0,5 х 3 раза в день в течение 2-х месяцев, после 2-месячного перерыва курс повторяется. В год 3—4 курса. Показаны также витамины группы В, аскорбиновая кислота на протяжении 1,5—2 месяцев — 2 раза в год.

Для профилактики остеопороза, возникающего при лечении кортикостероидами, следует с самого начала лечения применять анаболические гормоны — ретаболил, неробол по 3 мг 1—2 раза в день, курс 6—8 недель, затем 1—2 месяца перерыв. Курс повторяется 2—3 раза в год. При этом 1 раз в месяц производится клинический и биохимический анализ крови.

В последние годы для лечения пузырчатки применяют цитостатики: в первую очередь — сендимон (метатрексат) по 35—50 мг 2 недели, проспидин 1 раз в неделю. Хорошие результаты дает комбинация кортикостероидов с гепарином, который вводят по 10 ООО ЕД в/м 2 раза в день в течение 15— 20 дней.

Местное лечение пузырчатки

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке. Оно предусматривает:

1) санацию полости рта;

2) рациональное протезирование драгоценными металлами или бесцветной пластмассой;

3) ванночки из анестетиков перед приемом пищи, дезинфицирующие и дезодорирующие полоскания после приема пищи (пиромекаин, лидокаин, тримекаин);

4) аппликации с кортикостероидными мазями (преднизолоновая, гидрокортизоновая) 3—4 раза в день на 15—20 минут в чередовании с метилурациловой мазью.

С начала фазы эпителизации применяются кератопластики (винилин, эмульсия Тезана, масло шиповника, каротолин, аекол, облепиховое масло, олазоль, гипозоль, сок алоэ, сок каланхоэ), пенные аэрозоли на 15—20 минут. При поражении губ — аппликации с кортикостероидными мазями.

Неакантолитическая пузырчатка

Неакантолитическая пузырчатка, в отличие от истинной, имеет более доброкачественное течение и характеризуется несколько иными изменениями кожного покрова и механизмом их возникновения. Существует две основные разновидности данного заболевания:

• буллезный пемфигоид;
• рубцующийся пемфигоид.

Неакантолитическая пузырчатка встречается реже истинной. Заболевание поражает чаще взрослых людей, однако среди пациентов встречаются и дети раннего, дошкольного и школьного возраста. Причина этого вида пузырчатки также кроется в проблемах функционирования иммунитета. Лимфоциты вырабатывают белки-антитела, разрушающие тонкую пластину, с которой прочно скреплён эпидермис. Это небольшое образование носит название базальной мембраны. В месте воздействия антител образуются щели, которые быстро заполняются жидкостью, отслаивая эпидермис от дермы. Причины такого поведения иммунной системы, как и в случае с истинной пузырчаткой, до сих пор неизвестны. Главным отличительным признаком заболевания от истинной пузырчатки является отсутствие акантолиза. Заразиться пемфигоидом от больного человека нельзя.

Буллезный пемфигоид и рубцующийся пемфигоид имеют ряд характерных особенностей. Они отличаются расположением пузырей, их внешним видом, а также изменениями на коже в результате вскрытия сыпных элементов.

Симптомы неакантолитической пузырчатки — таблица

Методы диагностики пемфигоида во многом аналогичны таковым при истинной пузырчатке:

• внешний осмотр — ценный метод обследования. Опытный дерматолог по расположению и внешнему виду пузырей может заподозрить неакантолитическую пузырчатку;
• современная медицина разработала эффективный метод поиска антител в крови — полимеразную цепную реакцию (ПЦР). Для проведения исследования достаточно одной порции крови, взятой из вены;
• методом исследования, позволяющего с большой точностью диагностировать пемфигоид, является микроскопия участка кожи. Специалист отметит наличие пузырей, образованных эпидермисом и дермой.

Пемфигоид необходимо дифференцировать с рядом других кожных заболеваний:

• синдромом Стивенса-Джонсона;
• синдромом Лайелла;
• герпетиформным дерматитом Дюринга;
• болезнью Бехчета;
• системной красной волчанкой.

Лечение пемфигоида во многом схоже с терапией истинной пузырчатки:

• глюкокортикоидные гормоны — основа лечения этой кожной болезни. Специалисты рассчитывают на способность этих препаратов влиять на иммунитет и ликвидировать воспаление. Наиболее популярными являются лекарства Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон. Производитель выпускает гормоны в форме таблеток, раствора для инъекций, а также мазей и лосьонов для наружного применения;
• цитостатики — ещё один эффективный способ повлиять на образование антител, разрушающих базальную мембрану эпидермиса. Доза препаратов подбирается врачом индивидуально, назначаются Метотрексат, Циклофосфамид, Азатиоприн;
• витамины дают хороший эффект в борьбе с болезнью. Дерматологи назначают препараты, содержащие витамин В12, аскорбиновую кислоту, витамины А и Е.

Эффективно воздействует на пузыри облучение лазером и ультрафиолетом.

Разновидности и симптомы

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам. Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной. Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания. В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Видов пузырчатки несколько. Среди редких форм, которые отличаются по клиническим проявлениям, выделяют лекарственную, паранеопластическую, герпетиформную и другие виды пузырчатки. Разные формы этого заболевания различаются локализацией первых пузырей, течением заболевания, прогнозом лечения.

Вегетирующая пузырчатка

Является очень редкой формой этой группы болезней. Спутать с вульгарной пузырчаткой можно потому, что они похожи по первым симптомам: в ротовой полости на слизистой оболочке появляются пузыри. В дальнейшем течении болезней есть уже отличия. При этой редкой форме местами распространения пузырей являются участки вокруг естественных отверстий (к примеру, пупка), в крупных кожных складках (подмышках, паху, между ягодицами, под грудью, за ушными раковинами).

Участки кожи, покрытые эрозиями вследствие вскрытия пузырей покрываются папилломами. Если говорить о прогнозе, то благоприятный встречается крайне редко.

Листовидная пузырчатка

Этот вид пузырчатки в основном характерен для детского возраста. При этой форме местами появления пузырей является волосистая часть головы, появляются часто на спине и груди. Первые пузыри всегда выглядят хрупкими и чуть возвышающимися, они недолговечны и быстро лопаются. Здесь надо говорить о повторном появлении пузырей, причем под корками на еще не заживших местах кожи.

Себорейная пузырчатка

Очень редко встречается, специфика заболевания в его долговременном течении, но в основном бывает доброкачественной. Сначала пузыри появляются на коже лица, груди, спины, волосистой части головы. При образовании корок, а именно под ними появляются эрозивные места. Очень нередко отмечают наличие гнойничков под кожей. В ротовой полости образуются крайне редко.

Прогноз и осложнения

Эта болезнь протекает легко. Но если наблюдаются сбои в работе иммунитета, может осложниться следующими патологиями:

1. Менингит. Это воспаление оболочек головного мозга. Имеет легкое течение, заканчивается выздоровлением.
2. Энцефалит. Возникает редко, протекает без осложнений.
3. Пневмония.
4. Миокардит. Воспаление сердечной мышцы, которое без терапии может стать причиной развития сердечной недостаточности.

Развитие болезни в первый триместр беременности грозит выкидышем. При этом вирус в организме матери может стать причиной тяжелых патологий развития плода, что приведет к необходимости проведения искусственного прерывания беременности.

Смертельный исход наступает в особо тяжелых ситуациях на фоне серьезных осложнений:

• сепсис;
• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• язвенная болезнь желудка;
• сахарный диабет;
• гипопротеинемия.

Существует большое количество ее форм. Вирусная пузырчатка при своевременном лечении проходит. Остальные виды заболевания вызывают осложнения и негативные последствия (сепсис, менингит, энцефалит). Без правильной терапии повышается риск летального исхода, особенно это касается маленьких детей, иммунитет которых только формируется и не может противостоять своим же антителам.

Пузырчатка представляет собой редкую болезнь, которая требует своевременной реакции врачей и медицинской помощи. Осложнения приводят к летальному исходу

Предупредить патологию невозможно, поэтому важно следить за своим здоровьем. Фото симптом у взрослых позволит задуматься и как можно скорее обратиться к врачу при появлении первых признаков

В некоторых случаях пузырчатка может приобретать хронический характер. Такие формы заболевания провоцируют серьезное поражение внутренних органов и нарушают их работоспособность.

В детском возрасте такие осложнения встречаются редко и только в результате отсутствия правильного подхода к лечению. Чаще всего пузырчатка имеет благоприятный прогноз и проходит у маленьких пациентов бесследно.

Классификация

Вульгарная пузырчатка возникает из-за аутоиммунных нарушений. Первыми поражается слизистая оболочка рта и губ, пузыри мелкие, их поверхность очень тонкая. Для подтверждения диагноза берут на анализ образец жидкости из волдыря. Водянистые волдыри появляются в ротовой полости, затем очаг распространяется по телу.

Протекает в острой форме. Пузыри могут быть больших размеров, при вскрытии, из них вытекают прозрачная или кровяная жидкость. По мере высыхания образуется коричневая корка. Спровоцировать заболевание может ожог, переизбыток ультрафиолетового излучения и ряд лекарственных препаратов. Заболевание может длиться на протяжении нескольких лет. На местах поражения остаются следы пигментации. В стадии обострения количество волдырей увеличивается.

Могут быть назначены стероиды. В качестве местного лечения врачи рекомендуют средства с подсушивающим эффектом и мазевые повязки. Вульгарная пузырчатка опасна осложнениями. При неблагоприятном исходе лечения поражаются почки, печень и сердце. Во избежание рецидива следует следить за уровнем сахара в крови, принимать витамины, кальций.

Листовая пузырчатка – пузыри плоские, с тонкой поверхностью, на месте разрыва пузырька возникает эрозия, которая длительное время не заживает. Постоянно появляющиеся пузырьки образуют большую незаживающую рану. Слизистая оболочка рта при этой форме пузырчатки не поражается. Под коркой образуются новые пузырьки.

Себорейная – разновидность листовой пузырчатки. Сыпь появляется в форме небольших волдырей, подсыхая, они покрываются желтыми корочками. Локализуются на лице, в волосяной части головы и распространяются на область груди и спины. После удаления чешуек, поверхность очага становится влажной. На слизистой появляются очень редко.

Медики связывают эту форму с системной красной волчанкой, поскольку признаки заболеваний схожи. Отличается от других, тем что очаги поражения симметричны и на месте пузырьков не образуется эрозия. Себорейную пузырчатку можно спутать с корью и краснухой. Для лечения назначаются глюкокортикостероиды в больших дозировках, иммуносупресивные препараты, антибиотики широкого спектра и плазмаферез.

Вегетирующая форма. Волдыри локализуются в области гениталий, в подмышке и на голове. Пузыри лопаются, образуя гнойный налет. Затем, на месте пузырей кожа разрастается. Заживление длится долго, остается уплотнение похожее на бородавку.

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли. Мелкие пузыри появляются, главным образом, на шее, лопатках, подмышкой, в паховой области. Для лечения назначают антибиотики, кортикостероидные препараты, раны обрабатывают спиртом. Лечение обычно эффективно.

Пузырчатка глаз. Чаще встречается у пожилых людей. Поражение слизистой оболочки глаза приводит к сращиванию век с глазным яблоком и сужению глазной щели. Заболевание может привести к слепоте.

Определение конкретного вида заболевания необходимо для назначения определенного курса лечения. Для терапии отдельных разновидностей болезни необходимо использование специальных препаратов и схем их применения. Пузырчатка может развиваться в легкой, средней, тяжелой или хронической форме.

Виды пузырчатки:

1. Листовидная форма (пузыри на коже ребенка начинают лопаться, а на их месте образуются корочки, развитие патологического процесса становится причиной наслаивания их друг на друга).

2. Вирусная форма (волдыри могут возникнуть на любой части тела ребенка, их появление сопровождается ухудшением общего состояния маленького пациента, пузырьки напоминают симптоматику ветряной оспы).

3. Себорейная форма (для данного вида заболевания характерно поражение волосистой части головы, общая симптоматика патологического процесса не меняется).
4. Вегетирующая форма (патологический процесс поражает слизистые оболочки полости рта, губы, область вокруг носа или на половых органах ребенка, отличительной особенностью данного вида пузырчатки является образование гнойных корок с неприятным запахом).

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки:

1. Обыкновенная (или вульгарная).
2. Эритематозная.
3. Вегетирующая.
4. Листовидная.
5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки:

1. Лекарственная. Эта разновидность заболевания провоцируется приемом некоторых лекарственных средств или генетической и иммунологической предрасположенностью, сопряженной с приемом тех или иных препаратов. В первом случае симптомы исчезают после отмены лекарства, а во втором – нет. Обычно пузырчатка вызывается следующими препаратами: Пироксикам, Буцилламин, Пеницилламин, Типронин, препараты золота и Пиритинол. Проявления болезни такие же, как и при листовидной, эритематозной или вульгарной пузырчатке.

2. Герпетиформная. Эта разновидность заболевания по своим клиническим проявлениям напоминает герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит Дюринга – высыпания в виде пузырьков поверхностного характера и эритематозных бляшек. При прогрессировании заболевание напоминает течение вульгарной или эритематозной пузырчатки.
3. IgA-пузырчатка. Эта разновидность заболевания представлена двумя видами: интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз и субкорнеальный пустулярный дерматоз. Их различия может установить только врач, основываясь на данных клинической картины и лабораторных анализов.
4. Паранеопластическая. Эта разновидность заболевания развивается при наличии опухолей и угрожает жизни больного (летальность составляет до 90 %). Обычно она выявляется при гематологических новообразованиях – лимфомах, макроглобулинемии, лимфоцитарной лейкемии.