Вторичный амилоидоз кожи

Лекарства

Фото: medvestnik.ru

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

Прием лекарств на ранних стадиях заболевания

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Колхицин при амилоидозе

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

  • длительная ремиссия;
  • при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
  • полное исчезновение нефротического синдрома;
  • устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

Препараты для лечения амилоидоза, вызванного ревматоидным артритом

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл

При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Причины и патогенез амилоидоза кожи

Причины и патогенез амилоидоза до конца не изучены. По данным некоторых авторов, в основе заболевания лежит мутация, которая приводит к образованию клона клеток мезенхимального происхождения — амилоидобластов, синтезирующих фибриллярный белок амилоид.

Амилоидоз — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся появлением в тканях аномального фибриллярного белка с образованием в межуточной ткани сложного вещества — амилоида.

В.В.Серов и Г.Н.Тихонова (1976), Л.Н. Капинус (1978) показали, что амилоидное вещество представляет собой глюкопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок (F-компонент). При электронной микроскопии установлено, что фибриллы амилоида имеют диаметр 7,5 нм и длину 800 нм, лишены поперечной исчерченности. Фибриллярный белок синтезируется мезенхимальными клетками — амилоидобластами (фибробластами, ретикулярными клетками). В ткани он соединяется с белками и полисахаридами плазмы крови, которые являются его вторым обязательным компонентом (Р-компонент), в электронном микроскопе он выглядит в виде палочковидных структур диаметром 10 нм и длиной 400 нм, состоящих из пентагональных образований. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с гликозаминогликанами ткани, и к образующемуся комплексу присоединяются фибрин и иммунные комплексы. Фибриллярный и плазменный компоненты обладают антигенными свойствами. G.G. Glenner (1972) считает, что амилоид может возникать из моноклональных легких цепей и иммуноглобулинов, которые входят в состав амилоидных фибрилл независимо от клинической классификации амилоида как при первичном, так и вторичном амилоидозе. G. Husby и соавт. (1974) наряду с этим описывают возникновение амилоидных масс из неиммуногло-булинового белка (амилоид А). Оба вида амилоида, как правило, встречаются вместе.

Морфогенез амилоидоза, по данным В.В. Серова и Г.Н. Тихоновой (1976), В.В. Серова и И.А. Шамова (1977), складывается из следующих звеньев:

  1. трансформации элементов макрофагально-гистиоцитарной системы с появлением клона клеток, способных синтезировать фибриллярный компонент амилоида;
  2. синтеза фибриллярного белка этими клетками;
  3. агрегации фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции и
  4. соединения фибриллярного компонента с белками и глюкопротеидами плазмы, а также гликозаминогликанами ткани.

Образование амилоида происходит вне клеток в тесной связи с волокнами соединительной ткани (ретикулиновыми и коллагеновыми), что дает основание выделить два типа амилоида — периретикулярного и периколлагенового. Периретикулярный амилоидоз встречается преимущественно при поражениях селезенки, печени и почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов, а периколлагеновый характерен для амилоидоза адвентиции сосудов, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мышечной ткани, нервов и кожи.

Амилоидные массы при окраске гематоксилином и эозином окрашиваются в бледно-розовый, по методу Ван-Гизона — в желтый цвет. Специфический краситель — конго красный окрашивает его в красный цвет. Специальным методом выявления амилоида являются также реакции с тиофлавином Т с последующей иммунофлюоресцентной микроскопией.

В зависимости от причинною фактора, согласно классификации В.В. Серова и И.А. Шамова (1977). амилоидоз подразделяется на следующие формы: идиопатический (первичный), наследственный, приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевый).

Кожа наиболее часто поражается при первичном локализованном, затем при первичном системном амилоидозе. При семейных формах амилоидоза кожные изменения менее часты, чем при системном. Изменения кожи при системном амилоидом полиморфны. Чаще встречаются геморрагические высыпания, но более характерными являются асимптомные, желтоватые узелково-нодулярные элементы, располагающиеся преимущественно на лице, шее, груди, а также в полости рта, нередко сопровождающиеся макроглоссией. Могут быть пятнистые, склеродермоподобные, бляшечные очаги, изменения. сходные с кеантоматозными и микседематозными поражениями, в редких случаях — буллезные реакции, алопеция. Вторичный системный амилоидов протекает, как правило, без кожных изменений. Вторичный местный амилоидоз кожи развивается на фоне разнообразных кожных заболеваний, преимущественно в очагах красного плоского лишая и нейродермита.

Новости  Выбор экспертов: 48 самых лучших кремов для лица всех времен

Стандартная терапия

Стратегия лечения зависит от типа амилоидоза и клинического состояния больного. При амилоидозе AL причиной является аномальная лейкоцитарная клетка (как правило, плазменная клетка), и поэтому в основу терапии этого типа амилоидоза входит химиотерапия, направленная на искоренение этих клеток.

На протяжении многих лет использовались мелфалан и дексаметазон с пероральным или внутривенным путем введения, нередко сочетающиеся с аутологичной поддержкой стволовых клеток.

Оба препарата одинаково эффективны, но лечение и побочные эффекты различны. Высокая доза мелфалана с поддержкой стволовых клеток — это курсовое лечение, которое часто включает 2-3-недельное пребывание в больнице и несколько месяцев восстановления. Использование пероральной формы мелфалана ежемесячными курсами менее токсично, но связано с более высоким риском развития лейкемии.

Более новые препараты, активные в отношении множественной миеломы (другое заболевание аномальных плазматических клеток), такие как бортезомиб или леналидомид, также очень эффективны в отношении AL и, как было доказано, дают некоторое преимущество пациентам с рецидивирующим заболеванием. Часто эти препараты включаются в предварительное лечение.

В настоящее время большинство пациентов, не используемых мелфалан с высокой дозой с поддержкой стволовых клеток, получают авангардную терапию. Комбинация бортезомиба, циклофосфамида и дексаметазона связана с хорошей переносимостью и быстрыми ответами. Лечение амилоидоза для любого больного должно быть составлено персонально с учетом особенностей ситуации.

Два наиболее важных фактора долговременной выживаемости с AL — это наличие / степень поражения сердца и гематологический ответ на терапию.

Есть несколько новых лекарств, предназначенных для стимуляции резорбции амилоида из пораженных органов. Их применение может обеспечить способность лечить больные органы напрямую. Наиболее продвинутый из этих исследований — с NEOD001, который показал некоторую пользу для пациентов, чья основная болезнь клеток плазмы уже лечилась. В настоящее время метод изучается в сочетании с терапией на основе бортезомиба в начальной стадии.

Поддерживающая терапия (лечение застойной сердечной недостаточности, внимание к питанию, лечение вегетативной нейропатии и т. д.) является очень важным элементом лекарственного воздействия

Учитывая сложность заболевания, рекомендуется, чтобы лечение проводилось в специализированном центре по амилоидозу или, по крайней мере, больной должен пройти первоначальную оценку в таком медицинском учреждении с продолжением лечения по месту жительства.

Семейный амилоидоз устраняется, если это возможно, путем удаления первопричины аномальной ТТР-продукции. Поскольку доминирующим источником является печень, трансплантация органа в настоящее время является предпочтительным выбором у тщательно отобранных пациентов, болезнь которых находится на допустимых стадиях развития. Тафамидис — препарат, недавно одобренный для терапии семейной амилоидной полинейропатии. Это лекарство тестируется в текущих испытаниях для других форм заболевания. Патисиран и ревусиран также тестируют в отношении воздействия на ATTR форму амилоидоза, при этом ориентация направлена на снижение уровней TTR, который образует амилоид.

Консультация у генетика рекомендуется всем лицам с наследственным амилоидозом и членам их семей.

При старческом амилоидозе терапия является благоприятной, но как для этой формы заболевания, так и для ATTR активно изучаются фармакологические методы лечения, направленные на стабилизацию молекулы транстиретина, что позволит предотвратить образование амилоидов.

Вторичное лечение амилоидоза основывается на терапии главного заболевания. Например, может проводится трансплантация почек при почечной недостаточности вследствие вторичного амилоидоза.

В марте 2015 года Управление по контролю за препаратами и лекарствами США (FDA) разрешило использовать медицинское устройство под названием Aheresis Column Lixelle Beta 2-microglobulin для лечения амилоидоза бета2-микроглобулина, связанного с диализом. Работа устройства основывается на удалении бета-2-микроглобулина из крови.

Диагностика Амилоидоза кожи:

Диагностика первичного амилоидоза сложна и требует использования всех возможных методов. Вторичный амилоидоз органов распознается несколько легче, поскольку известно заболевание, способное привести к его развитию.
Специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет. Однако для больных характерно наличие значительно повышенной СОЭ (50-70 мм/ч) и анемии (в ряде случаев отмечаются тромбоцитоз, гиперфибриногенемия). Применяют также специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, тогда как у больных они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах), и электрофоретическое исследование белков мочи.
При амилоидозе сердца на ЭКГ регистрируется низкий вольтаж комплекса QRS. При проведении эхокардиографии отмечается сочетание повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда и утолщения стенок предсердий, что в 60-90% случаев указывает на амилоидоз.
В протеинурической стадии амилоидоза почек выявляется незначительное количество белка в моче и периодическое появление эритроцитов, которое иногда обнаруживается лишь при исследовании осадка мочи по методу Каковского-Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. В ряде случаев незначительно снижаются почечный кровоток и фильтрация. В нефротической стадии нарастает количество альбумина, среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупные частицы. Отмечается высокое содержание гаммагликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшое количество эритроцитов, цилиндров и нередко лейкоцитов. Наблюдается снижение уровня белков крови с нарушением их соотношения (альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), среди глобулинов преобладают альфа-2 и гамма-фракции. Может наблюдаться повышенный уровень холестерина крови. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Большое значение в диагностике принадлежит биопсии почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.
При амилоидозе печени лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени.

Эпидемиология

Существуют различия в распространенности заболевания среди разных мировых стран. В развитых странах Европы заболевание встречается в 0,7% случаев, а в Азии – до 0,2%. Это обуславливается различием в питании людей. В последнем случае люди часто употребляют пищу, что содержит небольшое количество холестерина и белков животного происхождения. Случаи семейной патологии больше всего диагностируются в странах Испании и Португалии. Обычно амилоидоз поражает людей мужского пола в возрасте от сорока до пятидесяти лет, но наблюдаются случаи заболевания у детей, в том числе и новорожденных.

Новости  Кто делал склеротерапию ?

В последнее время частота диагностирования патологии растет. Особенно часто заболевание сопровождается патологией легких, артритами, язвенным колитом, раковыми опухолями. Нередко амилоидоз развивается у тех людей, которые переболели туберкулезом или гнойными инфекциями. Также часто диагностируется амилоидоз у наркоманов, которые употребляют наркотические вещества в виде инъекций, что часто провоцирует развитие нагноения.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основу амилоидных депозитов составляют фибриллы. Очищенный амилоид, полученный из фибрилл, представляет собой белок.

Конечный этап амилоидогенеза — образование фибрилл амилоида в межклеточном матриксе обусловлено конформационными изменениями в белках-предшественниках в результате наследственных или приобретённых мутаций с дестабилизацией и агрегацией белковых молекул. Амилоидогенез — многофакторный процесс, различающийся при разных формах амилоидоза. Образование АА-амилоидного белка осуществляется путем неполного расщепления амилоидогенных фенотипов белка-предшественника SAA (serum amyloid acute protein — сывороточный амилоидный острый белок) протеазами, связанными с поверхностной мембраной макрофагов. Полимеризация растворимого АА-белка в фибриллы происходит также на поверхности макрофагов механизмом перекрестного связывания полипептидов при участии мембранных ферментов. В усилении АА-отложений в тканях важную роль играют гликозаминогликаны межклеточного матрикса.

В основе наиболее значимой формы ATTR-амилоидоза — семейной амилоидной полинейропатии — лежит мутация в гене транстиретина. Известно более 80 различных вариантов мутации TTR с единственной заменой в молекуле, наиболее частая из них — замена метионина на валин в позиции 30. Эти перестройки обусловливают нестабильность молекулы мутантного транстиретина, потерю им тетрамерной структуры с образованием мономеров, склонных к агрегации в фибриллы.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Симптомы амилоидоза кожи

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

Поражение органов пищеварения

Поражение печени считается третьим по частоте характерным органом-мишенью при амилоидозе (после почек и селезенки). Признаки находят у 50% больных при АА-амилоидозе, у 80% при АL-амилоидозе. У больных обнаруживается значительное увеличение печени, пальпаторно определяется безболезненный плотный заостренный край.

Разрастание селезенки и печени могут обнаруживаться при вторичном амилоидозе на фоне ревматоидного артрита, сердечной недостаточности.
Амилоид откладывается между печеночными дольками

Нарушения функции наблюдаются редко (желтуха и признаки портальной гипертензии). В биохимических анализах крови не выявляют отклонения содержания трансфераз. Для печени характерна способность сократиться до нормальных размеров при обратном развитии процесса.

Признаки патологии других органов пищеварительной системы сложно связать с амилоидозом на фоне уже имеющихся хронических заболеваний. Жалобы пациента нетипичны. Человека беспокоят:

  • вздутие живота (метеоризм);
  • сниженный аппетит;
  • склонность к поносам.

Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания из кишечника, возникает из-за отложения амилоида в стенке кишечника. Поносы вызываются:

  • отечностью слизистой оболочки;
  • кишечным дисбактериозом;
  • последствиями уремических изменений.

Атоническим запорам способствует отложение амилоида и утолщение стенки кишечника с потерей способности к сокращению. К менее частым проявлениям относятся:

  • резкое увеличение языка (макроглоссия), выявляется у 22% пациентов, затрудняет возможность разговаривать, глотать пищу, ночью возможно западание и удушье от перекрытия дыхательных путей;
  • амилоидное поражение пищевода и желудка с интенсивными болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, при обследовании обнаруживают опухолевидное образование;
  • нарушение кровоснабжения желудка или кишечника с локальным инфарктом, некрозом, изъязвлением, картиной кишечного кровотечения за счет отложения амилоида в питающих сосудах;
  • вовлечение поджелудочной железы с небольшим повышением глюкозы в крови, преходящими нарушениями синтеза ферментов.

Куриная печень содержит вещества, активизирующие синтез нормального белка

Народные средства

Фото: mamazdorova.ru

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.
Новости  Упражнения на грудь для девушек и женщин:

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Виды и причины амилоидоза

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа, ведущего к потере его функции, выделяют амилоидоз:

  • нефропатический (амилоидоз почек);
  • нейропатический (периферической нервной системы);
  • гепатопатический (печени);
  • энтеропатический (кишечника);
  • панкреатический (поджелудочной железы);
  • кардиопатический (сердца);
  • смешанный (сочетание нескольких типов);
  • генерализованный.

Амилоидоз почек может быть локальным, когда поражены исключительно почки, либо частью системного (генерализованного) амилоидоза (типы АL-, АА-), при котором поражены разные органы и системы, в числе которых — почки. Локальные формы амилоидоза могут возникать на фоне эндокринных новообразований, сахарного диабета (2-го типа), болезни Альцгеймера.

Амилоидные отложения в почках замещают функционально активные клетки органа, постепенно приводя к его гибели

Определение причин конкретного случая заболевания связано с имеющейся формой амилоидоза. В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные виды амилоидоза («А») принято обозначать аббревиатурами:

  1. AL-амилоидоз (амилоидоз лёгкой цепи иммуноглобулина) — известен как первичный амилоидоз и является наиболее распространённым типом. Он может затрагивать не только почки, но и сердце, кожу, нервную систему и печень. Причины идиопатического амилоидоза в большинстве случаев установить не удаётся, но патогенетически болезнь иногда имеет сходство с множественной миеломой (заболевание крови, возникающее в костном мозге). Развитие AL-амилоидоза происходит, когда костный мозг вырабатывает в кровь аномальные антитела, которые не поддаются разрушению. Антитела затем депонируются (откладываются) в тканях в виде амилоида, нарушая функцию органа.
  2. АА-амилоидоз, или вторичный (приобретённый) амилоидоз, в основном поражает почки, реже — желудочно-кишечный тракт, лимфатическую систему, печень или сердце. Вызван чрезмерной секрецией печенью белка альфа-глобулина на фоне иммунологических нарушений при хронических инфекционных или воспалительных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулёз, воспалительное заболевание кишечника и т. д.
  3. Наследственный AF-амилоидоз (семейный амилоидоз) — является генетическим расстройством, которое часто поражает печень, нервную систему, сердце и почки. Различные виды генных аномалий, присутствующих при рождении, связаны с повышенным риском амилоидного заболевания. Вид аномалии влияет на риск определённых осложнений, возраст проявления симптомов, и характер прогрессирования болезни с течением времени. Эта разновидность амилоидоза распространена среди определённых этносов, населяющих побережье Средиземного моря (греки, арабы, сефарды, армяне).
  4. Опухолевый AE-амилоидоз — местная форма амилоидоза, который развивается в некоторых опухолях.
  5. Старческий ASC1-амилоидоз — связан с нарушением белкового обмена в пожилом возрасте.
  6. Связанный с диализом АН-амилоидоз — развивается у пациентов, страдающих от почечной недостаточности и находящихся на длительном гемодиализном лечении. Этот тип амилоидоза возникает, когда определённый белок, называемый бета-2 микроглобулином и в норме фильтруемый почками, накапливается в крови, потому что диализ не полностью удаляет его. Накапливаясь, белок затем оседает в суставах и сухожилиях, вызывая боль, скованность и скопление жидкости в суставах, а также кистевой туннельный синдром.

Факторы риска

Амилоидоз может развиться у любого человека, но существуют факторы, повышающие вероятность заболевания:

  1. Возраст. Большинство людей с диагнозом AL-амилоидоз, наиболее распространенныи типом, находятся в возрасте от 60 до 70 лет, хотя не исключено и более раннее начало заболевания.
  2. Пол. Почти 70% людей с AL-амилоидозом — мужчины.
  3. Другие болезни. Наличие хронического инфекционного или воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза типа АА.
  4. Семейная история. Некоторые типы амилоидоза являются наследственными.
  5. Гемодиализ (метод внепочечного очищения крови). Диализ не всегда способен очистить кровь от некоторых белковых фракций. У диализных пациентов аномальные белки могут накапливаться в крови и в конечном итоге откладываться в ткани. Стоит отметить, что такой эффект встречается реже благодаря современным методам диализа.
  6. Раса. Люди африканского происхождения, по-видимому, подвергаются более высокому риску переноса генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, который может нанести вред сердцу.

Причины амилоидоза

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом, малярией) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, бактериальным эндокардитом и др.), реже – опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком почек и раком легких). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, псориазом, неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона и Уиппла, саркоидозом.

Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др. Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Патогенез амилоидоза

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза – диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов.

Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов.

Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: